La maladie de Creutzfeldt-Jakob en 2019

Le nouveau site de Santé Publique France nous donne l’occasion de faire un point sur l’évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) dans notre pays. Comme...

… l’indique l’actualisation récente des données épidémiologiques nationales, le nombre de cas avérés de la maladie semble en nette décroissance avec des chiffres nous ramenant à ceux de la fin du siècle précédent, et ce, malgré un niveau de suspicion qui n’a pas lui décliné. Pour la nouvelle variante de la maladie (vMCJ), qui est celle qui entraine le plus de complexité dans la gestion de nos mesures de prévention, force est de noter que seuls 3 cas ont été validés au cours de la dernière décennie dans notre pays. Malgré leur grande rareté, chaque nouveau cas de cette maladie neurodégénérative reste une tragédie humaine avec son lot de souffrance, d’incompréhension et de questionnement associés auquel n’a pas échappé cet été le dernier cas survenu en France.

En milieu de soins, les règles de prévention restent celles édictées en 2011 que l’on retrouve au sein de l’excellente fiche technique réalisée par le CPIAS Ile de France en 2019 et intitulée : « Accueil et prise en charge au quotidien d’un patient suspect ou atteint de maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) ou d’encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) ».

Pour faciliter la gestion du risque infectieux lors d’une suspicion de MCJ, les progrès diagnostiques récents sont des atouts comme le soulignent deux publications françaises parues cet été. En juin, la Cellule Nationale de Référence des maladies de Creutzfeldt–Jakob a fait une mise au point sur les techniques de diagnostic par amplification à savoir la PCMA (Protein misfolding cyclic amplification assay) pour le nouveau variant et la RT-QuIC (real-time quaking-induced conversion) pour la forme classique. En septembre, l’équipe de l’EFS de Montpellier a publié les performances de la PCMA à partir d’une  étude portant sur 98 échantillons de LCR. Les auteurs ont identifié 40 des 41 échantillons de vMCJ avec, de plus, une spécificité de 100%.

Dans une revue australienne récente les auteurs font le point sur les 231 cas de vMCJ identifiés fin 2018 dans le monde avec 12 pays concernés, dont en tête le Royaume-Uni, comptant pour 178 (77%) de ces cas. Le dernier cas identifié au Royaume-Uni l’a été en 2016 et présentait la caractéristique d’être le premier identifié dans le monde avec sur le plan génétique un patient hétérozygote au niveau du codon 129 du gène PRNP,  faisant craindre à l’époque une deuxième vague de vMCJ parmi les populations initialement exposées au risque alimentaire, dont la nôtre.

L’occasion ici d’un petit rappel didactique sur la crise de la vache folle.

Les maladies à prions des animaux sont désormais très suivies comme le montre l’identification de l’émergence depuis 2016 de cette pathologie chez les rennes et les élans en Scandinavie.

Au total, l’évolution épidémiologique de la pathologie est désormais très encourageante et loin des prévisions inquiétantes du début de millénaire, avec une fourchette des cas de vMCJ qui allait de 1 500 à 80 000 cas possibles. Toutefois, comme toujours, l’agent pathogène garde une avance sur nous et bien de ses mystères. Aussi, il convient de continuer à baser notre démarche sur une garantie totale de sécurité dans les conditions de risque démontré et un pragmatisme efficient pour les autres situations.

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